Врожденная глаукома

«Обращаем внимание! Данная информация носит исключительно ознакомительный характер и не является руководством к самодиагностике. Для постановки точного диагноза и определения методики лечения необходима очная консультация врача-офтальмолога». 

Поскольку ткани глаза у грудных детей очень эластичны, высокое давление буквально растягивает роговицу и склеру, из-за чего глазное яблоко заметно увеличивается в размерах (данное состояние называют буфтальмум).

Первые признаки патологии могут быть заметны в раннем детстве. По статистике клинических рекомендаций, у 60% детей болезнь проявляется в первые полгода жизни, у 80% — до одного года. В подавляющем большинстве случаев процесс носит двусторонний характер. При этом степень поражения глаз может быть асимметричной.

Признаки врожденной глаукомы

Клиническая картина патологии варьируется в зависимости от возраста ребенка. У грудных детей ранними проявлениями глаукомы служат светобоязнь, слезотечение и блефароспазм. Ребенок проявляет выраженное беспокойство при ярком свете, часто трет глаза, плохо спит и отказывается от еды. Данная симптоматика обусловлена роговичным синдромом и болевым ощущением, вызванным быстрым подъемом внутриглазного давления.

Патогомоничным внешним признаком заболевания является буфтальм (гидрофтальм) — патологическое увеличение глазного яблока вследствие растяжения эластичных оболочек глаза у новорожденных. Наблюдается увеличение диаметра роговицы, развивается отек ее стромы, приводящий к помутнению и резкому снижению прозрачности оптических сред.

При осмотре офтальмолог может выявить углубление передней камеры глаза, расширение зрачка и замедление его реакции на свет. По мере прогрессирования заболевания возникают изменения диска зрительного нерва, снижаются зрительные функции. При отсутствии своевременного хирургического лечения атрофия зрительного нерва неизбежно приводит к необратимой слепоте.

При позднем появлении болезни (в возрасте после 3 лет) склера теряет эластичность, поэтому буфтальм не происходит. В таких случаях симптоматика сглажена, и диагноз верифицируется исключительно по результатам комплексного офтальмологического обследования.

Причины появления у детей

Врожденная глаукома возникает из-за аномалий развития внутриглазных путей оттока жидкости в период вынашивания ребенка. В зоне угла передней камеры могут сохраняться эмбриональные элементы или формироваться дефектные анатомические структуры, предназначенные для вывода водянистой влаги. Вследствие этого нарушается ее дренаж и происходит рост внутриглазного давления.

Патология может передаваться по наследству либо становиться следствием сбоев во время внутриутробного формирования плода. Среди вероятных предпосылок выделяют перенесенные матерью в период беременности инфекционные заболевания (краснуха, грипп, паротит, токсоплазмоз), гормональный дисбаланс, дефицит витаминов, отравление организма и кислородное голодание. Однако конкретную причину заболевания удается установить не во всех случаях. 

Врожденная глаукома также может сочетаться с другими аномалиями развития глаз и системными заболеваниями. Поэтому при выявлении определенных форм патологии ребенку может потребоваться обследование у других специалистов, включая генетика.

Формы врожденной глаукомы

Выделяют три основные формы заболевания. 

• Простая, или классическая, врожденная глаукома связана преимущественно с аномалиями развития угла передней камеры глаза. Нарушение оттока внутриглазной жидкости приводит к повышению ВГД и растяжению оболочек глазного яблока. Данную форму также называют гидрофтальмом.

• Вторая форма развивается на фоне других аномалий переднего отрезка или глазного яблока. Может сопутствовать микрофтальму, микрокорнеа, аниридии, дисгенезу переднего сегмента (синдромам Аксенфельда — Ригера, аномалии Петерса). 

• Синдромальная третья форма глаукомы связана со сложными врожденными генетическими синдромами и полиорганными нарушениями. К этой группе относят глаукому, ассоциированную с нейрофиброматозом I типа, синдромом Стерджа — Вебера (энцефалотригеминальным ангиоматозом) и другими синдромными состояниями. Характер и тяжесть сопутствующих системных проявлений существенно влияют на прогноз, течение болезни и выбор дальнейшего лечения.

Диагностика и наблюдение при врожденной глаукоме

Диагностика врожденной глаукомы носит комплексный характер и направлена на объективную верификацию формы и стадии гидродинамических нарушений.

Базовый диагностический алгоритм включает:

• Тонометрия — измерение внутриглазного давления.

• Биомикроскопический осмотр и гониодиаметрия. Детальный анализ прозрачности роговой оболочки и ее горизонтального размера.

• Гониоскопия — визуальное исследование угла передней камеры с целью выявления типа и выраженности гониодисгенеза.

• Осмотр глазного дна и оптическая когерентная томография. Анализ экскавации диска зрительного нерва,определение толщины слоя нервных волокон сетчатки и комплекса ганглиозных клеток (GCC).

• Эхобиометрия в А-режиме. Измерение передне-задней оси (ПЗО) для мониторинга аномального увеличения размеров глазного яблока.

Из-за невозможности полноценной контактной диагностики у младенцев обследование проводится при медикаментозной седации. 

После постановки диагноза ребенок нуждается в регулярном наблюдении. Контрольные осмотры включают оценку стабильности ВГД, динамики ПЗО, состояния роговицы и зрительного нерва. Частота визитов определяется индивидуально, в среднем 1 раз в 1–3 месяца после хирургического вмешательства, далее — раз в 3–6 месяцев при условии компенсации процесса.

Лечение врожденной глаукомы

Основной метод лечения врожденной глаукомы хирургический. Цель операции — сформировать каналы для оттока водянистой влаги и уменьшить внутриглазное давление (ВГД). При типичном течении патологии проводятся процедуры по устранению блокад в зоне угла передней камеры (гониотомия, трабекулотомия). 

В зависимости от формы глаукомы и состояния глаза используются и другие хирургические методики.

Медикаментозная терапия имеет вспомогательное значение. Препараты для снижения давления назначаются перед операцией для подготовки к ней, а также в послеоперационном периоде при сохранении гипертензии. Подбор медикаментов для детей требует особой осмотрительности: офтальмолог учитывает возрастную группу, тип недуга и персональные характеристики маленького пациента.

После устранения повышенного внутриглазного давления лечение не заканчивается. Ребенку может потребоваться длительное диспансерное наблюдение, коррекция рефракционных нарушений и функциональная терапия для максимально возможного сохранения зрительных функций. Крайне важно обнаружить патологию на ранней стадии и незамедлительно приступить к терапии: затянувшаяся гипертензия способна привести к необратимому повреждению зрительного нерва и глазных структур.

При малейшем подозрении на врожденную глаукому следует без промедления обратиться к детскому окулисту. Самостоятельно исключить диагноз из-за отсутствия видимых признаков невозможно. Тактику обследования, частоту наблюдения и необходимость лечения определяет врач после комплексной диагностики.